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Retinoblastom: Wenn Kinder unter Augenkrebs leiden

Zwar handelt es sich beim Retinoblastom um eine relativ seltene Erkrankung, jedoch ist dies die häufigste Art von Augentumoren bei Kindern. Sofern dieser Tumor frühzeitig erkannt und entsprechend behandelt wird, hat ein Retinoblastom von allen im Kindesalter auftretenden Tumoren aber die beste Prognose. Derzeit erkranken alljährlich deutschlandweit etwa 40 Kinder an einem Retinoblastom – sehr oft bereits im ersten Lebensjahr.

Wie entsteht ein Retinoblastom?

Bei Säuglingen und Kleinkindern kann sich ein Retinoblastom aus unreifen Netzhaut-Zellen bilden, sofern hier eine Schädigung der Erbanlagen vorhanden ist. Dieser Gendefekt kann dazu führen, dass die Steuerung des Zellwachstums in den betroffenen Zellen nicht korrekt funktioniert. Bei etwa 50 Prozent der Fälle ist ein Retinoblastom erblich bedingt. Das geschädigte Erbgut wird also von der Mutter oder vom Vater an das Kind weitergegeben. Unter Umständen entwickelt sich der Gendefekt aber auch erst während der ersten Lebensjahre in den Netzhautzellen.

Symptome werden oft erst bemerkt, wenn sich das Retinoblastom bereits ausgedehnt hat. Meist bemerken die Eltern die Veränderungen, die durch das Retinoblastom hervorgerufen werden. Die Kinder sind nämlich meist noch zu klein, um eventuelle Beschwerden äußern zu können. Oftmals lässt sich beispielsweise unter bestimmten Lichtverhältnissen beobachten, dass die Pupille weiß aufleuchtet – etwa wenn das Kind mit Blitzlicht fotografiert wird. Eine wiederholte Entzündung des Auges oder plötzlich auftretendes Schielen kann aber ebenso auf ein Retinoblastom hindeuten.

Im Fall einer genetischen Disposition erben die Kinder nicht den Tumor an sich, sondern eine erhöhte Neigung dazu, dass sich in ihrem Körper Tumore entwickeln. Ein Retinoblastom wird also den Tumordispositionskrankheiten zugeordnet. Das bedeutet: Der genetische Defekt kann nicht nur eine, sondern mehrere Tumorerkrankungen verursachen. Bei Kindern, die unter einem erblichen Retinoblastom leiden, auch ein erhöhtes Risiko, an einer weiteren Tumorerkrankung wie Weichteilsarkome, Knochensarkome, Lymphome oder Leukämie zu erkranken. Zudem bilden sich an unterschiedlichen Stellen der Netzhaut oder an beiden Augen oft mehrere Retinoblastome. Diese Veranlagung geben sie mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent an ihre Kinder weiter.

Diese Symptomatik tritt bei einem Retinoblastom aufleuchtet

Wie bei vielen bösartigen Tumoren kann es einige Zeit dauern, bis ein Retinoblastom Symptome verursacht. In diesem Fall erst, wenn er sich bereits ausgedehnt hat. Als typische Symptome gelten:

• Ein amaurotisches Katzenauge:

  Hierbei leuchtet die Pupille unter bestimmten Lichtverhältnissen weiß auf. Sofern dieses Symptom, das auch als Leukokorie bezeichnet wird, hat sich der Tumor schon über einen großen Teil des Raums hinter der Netzhaut ausgebreitet.

• Schielen:

  Schielt ein Kind plötzlich mit einem Auge, kann dies ebenfalls ein Anzeichen für ein Retinoblastom sein. Dies ist jedoch eher selten der Fall, weil zahlreiche Ursachen zum Schielen führen können.

• Eine Entzündung:

  Ist ein Auge über einen längeren Zeitraum hinweg entzündet, kann dies ebenso ein Anzeichen für ein Retinoblastom sein. Meist liegt in diesem Fall auch ein erhöhter Augeninnendruck vor.

Sollte das Retinoblastom in den Sehnerv einwachsen oder löst sich durch den Tumor die Netzhaut ab, verschlechtert sich am betroffenen Auge das Sehvermögen. Im schlimmsten Fall kann das Kind sogar erblinden. Ist nur ein Auge von der Tumorerkrankung betroffen, werden die Symptome von den Eltern möglicherweise nicht bemerkt. In den meisten Fällen wird das Retinoblastom aber frühzeitig entdeckt – das gilt zumindest in Ländern mit einem guten Gesundheitssystem.

Die Diagnose eines Retinoblastoms

Diagnostiziert wird ein Retinoblastom meist bereits bei Kleinkindern oder während des ersten Lebensjahres. Erkennen kann der Augenarzt ein Retinoblastom durch eine Spiegelung des Augenhintergrundes, was in aller Regel unter Vollnarkose erfolgt. Computertomographie, Magnetresonanztomographie und eine Ultraschalluntersuchung helfen dabei, festzustellen, wie weit sich das Retinoblastom bereits ausgedehnt hat. Damit ausgeschlossen werden kann, dass es sich um die genetisch bedingte Variante handelt, werden meist auch die Geschwister und die Eltern untersucht. Eventuelle Schäden am Erbgut lassen sich durch eine Blutuntersuchung ermitteln.

Wie wird ein Retinoblastom therapiert?

Falls der Tumor frühzeitig erkannt wird und eine geeignete Behandlung eingeleitet wird, kann diese Krebserkrankung vollständig geheilt und die Sehkraft erhalten werden. Die Heilungsrate bei einem Retinoblastom liegt bei etwa 95 Prozent. Wie diese Erkrankung behandelt wird, hängt allerdings davon ab, in welchem Stadium sich das Retinoblastom befindet und ob beide Augen davon betroffen sind oder nur eines.

Kleinere Retinoblastome können mittels Bestrahlung behandelt werden. Als Strahlenquelle wird etwa Jod oder Ruthenium verwendet, das bei der Operation direkt auf den Tumor aufgebracht wird. Die Strahlung bewirkt dann, dass jene Zellen absterben, die sich bösartig verändert haben. Das Sehvermögen bleibt bei dieser Therapie erhalten. Eine Bestrahlung kann aber auch nach einer Operation als ergänzende Therapie erfolgen.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten, welche die Sehkraft nicht beeinträchtigen, sind die Kyro-, die Thermo- und die Lasertherapie. Diese Verfahren eignen sich aber ebenfalls lediglich bei kleinen Tumoren.

Sollte das Retinoblastom bereits sehr groß sein, wenn es entdeckt wird, das Auge bereits geschädigt oder die Sehkraft beeinträchtigt ist, muss das komplette Auge operativ entfernt werden. Diese Behandlung erfolgt meist bei einem einseitigen Retinoblastom. Auch in diesem Fall ist eine komplette Heilung möglich, sofern der Tumor noch nicht in andere Organe gestreut wird. Das Kind bekommt im Anschluss an die Operation ein künstliches Auge.

Falls beide Augen betroffen sind, lautet das Ziel der Therapie, den Krebs zu beseitigen und wenigstens ein Auge zu erhalten. Operiert wird in diesem Fall meist das Auge, in dem sich der größere Tumor befindet. Das andere Auge wird mittels einer der oben genannten Therapien behandelt.

Wie verläuft ein Retinoblastom?

Wird der Tumor in einem frühen Stadium erkannt, ist die Prognose für die Patienten äußerst gut. Ungünstiger fällt dies aus, wenn der Tumor weit fortgeschritten ist oder sich bereits Metastasen gebildet haben. Wird das Retinoblastom hingegen nicht behandelt, schreitet der Tumor immer weiter fort und führt unweigerlich zum Tod.

Ferner können weitere Komplikationen auftreten, falls das Retinoblastom nicht behandelt wird. Denn es handelt sich hierbei um einen Augentumor, der relativ schnell wächst. Sobald er dauerhaft in die Netzhaut eingewachsen ist, kann es zu einem erhöhten Augeninnendruck, dauerhaften Entzündungen, einer Netzhautablösung sowie einer Trübung des Glaskörpers im Auge kommen. Zudem verschlechtert sich das Sehvermögen kontinuierlich bis hin zur Erblindung.

Währen des Wachstums breitet sich der Tumor bevorzugt entlang des Sehnervs aus, selbst Teile des Gehirns können davon betroffen sein. Falls sich der Tumor in die Blutgefäße einwächst, bilden sich oft Tochtergeschwulste in anderen Organen. Sehr oft lässt sich das in den Knochen, im Knochenmark und in der Leber feststellen. Hierbei können lebensgefährliche Komplikationen wie etwa eine eingeschränkte Funktion der Leber auftreten.

Weil insbesondere das genetisch bedingte Retinoblastom äußerst hartnäckig sein kann, ist eine umfangreiche Nachsorge in Form von regelmäßigen Untersuchungen notwendig. Diese Kontrolluntersuchung sollte bis zum vollendeten fünften Lebensjahr mindestens in einem Abstand von drei Monaten erfolgen.

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